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腺垂体，作为人体内分泌系统中主要的中枢性内分泌腺，分泌多种重要激素。这些激素通过垂体—肾上腺皮质轴、垂体—甲状腺轴、垂体—性腺轴等到达靶腺或周围组织发挥作用。 腺垂体功能减退症，是由不同病因引起的腺垂体全部或大部分受损，导致一种或多种垂体激素分泌不足所致的临床综合征，主要引起单一或多种靶腺（甲状腺、肾上腺、性腺等）功能减退。 本病在临床并非罕见，但由于其常穿起「伪装」外衣，以复杂隐匿的临床表现示人，因此难免误诊、漏诊。 病例1「伪装」成慢性胃炎患者女，35岁。因「食欲缺乏、反复呕吐、乏力2年」入院。医院胃镜示「慢性胃炎」，抑酸护胃治疗，无效。 9年前生育1子，分娩时曾大出血，之后绝经。入院后查性激素低下，血浆皮质醇、促肾上腺皮质激素下降，昼夜节律消失，伴低钠血症，MRI示垂体萎缩。 考虑「腺垂体功能减退症、希恩综合征」，予氢化可的松替代治疗症状消失。 病例2「伪装」成感染患者男，50岁。因间断性头昏、大汗、意识障碍1个月入院。1月前感冒后出现发热、畏寒、纳差、阵发性恶心、呕吐、大汗、精神异常，症状发作逐渐频繁而入院。 曾诊断为「肺部感染—急性胃肠炎」，经治疗症状加重。 入院后体温39.7℃，血压80/60mmHg，嗜睡，精神差，皮肤黏膜苍白、湿冷，体毛分布正常，唇部、肘部、乳晕等处皮肤色素减退，神经系统检查阴性，查血常规示轻度贫血，血糖1.3mmol/L，血钠、血氯、血浆皮质醇、促肾上腺皮质激素、性腺激素明显下降，MRI示垂体变薄。3年前曾因鼻咽癌行放疗。 考虑「腺垂体功能减退症、垂体危象」，予抗感染、补充相应激素、纠正低血糖、水电解质紊乱后好转。 解读腺垂体功能减退症谁之过？发生腺垂体功能减退症，是谁之过？ 下面的情况都可能导致腺垂体功能减退症： 1.肿瘤：如垂体瘤、颅咽管瘤、胶质瘤等； 2.脑损伤：如颅脑外伤、蛛网膜下腔出血、垂体手术、放射治疗、脑卒中等； 3.垂体先天发育不良； 4.浸润性感染性疾病、血色病、结节病、自身免疫性炎症引起的垂体损伤。 如，生育期妇女因产后大出血，致腺垂体缺血性坏死而功能减退，称为希恩综合征。 5.心理障碍、神经性厌食，不适当减肥、大脑皮层功能改变可影响下丘脑神经介质和细胞因子的释放，从而改变下丘脑—垂体轴。 伪装如何识破？因垂体受累的激素有单一、部分、甚至全部，而垂体破坏50%以上仅处于无症状的亚临床期，破坏75%以上才会出现临床症状，破坏95%以上危及生命，所以腺垂体功能减退症起病隐匿、表现缺乏特异性。 本病在病例1中「伪装」成慢性胃炎，其实是肾上腺轴、性腺轴功能减退，病例2则是因感染应激发生垂体危象。 要识破「伪装」，务必熟悉垂体激素缺乏时的症状。如： 1.希恩综合征：多以闭经、无乳、性欲下降、阴腋毛稀少等为表现； 2.甲状腺功能减退：表现为纳差、乏力、畏寒； 3.促肾上腺皮质激素缺乏：导致糖皮质激素减少，有恶心、呕吐、贫血、低血压、低血糖、低血钠等症状； 4.垂体卒中：首发症状多为剧烈的头痛、头晕、恶心、呕吐（若伴脑梗塞易误诊），后渐出现甲状腺及糖皮质激素缺乏的表现。 本病未及时诊治，遇应激会发生垂体危象，多表现为低血压、循环衰竭以及低血糖，常伴有高热、意识障碍，结合各类激素测定下降及垂体核磁共振，注意仔细查体如生殖系统、乳房、阴毛等、加之询问病史、婚育史，培养「一元论」思维，诊断并不困难。 以下几种情况要警惕腺垂体功能减退症： ①难纠正或反复低钠血症，精神萎靡，甚至精神异常； ②反复上腹部不适、食欲缺乏、恶心、呕吐； ③难治性低血压、休克； ④低温、怕冷、畏寒，严重脱水补液无效； ⑤产后大出血、闭经、无乳、阴毛脱落； ⑥有手术、肿瘤放疗及颅外伤史； ⑦低体温、低血糖、低血压、顽固性低血钠、低血氯并存； ⑧未使用降糖药出现低血糖； ⑨不明原因贫血； ⑩心动过缓。 治疗手术+激素—救命稻草由垂体瘤引起的垂体功能减退症凡有视力减退及占位效应首先考虑手术。 激素替代治疗通常缺什么补什么，如遇全垂体功能减退者先补充肾上腺皮质激素再补充甲状腺素，因甲状腺素的应用会加速皮质激素的代谢，而加重其不足。 起始予可的松25mg/天，或氢化可的松20mg/天，根据激素的昼夜节律宜在早晨8时给药，如需要量增加时，早晨8时可给全日量的2/3，下午2时给余下的1/3。 患者如无缺血性心脏病，可从每天25μg开始补充左旋甲状腺素，逐渐增加至最适。性激素缺乏者，女性生育年龄可用人工周期疗法，男性患者应用雄性激素。 本病患者在寒冷、感染、创伤、手术前需复查垂体功能，应激时糖皮质激素的剂量宜加倍。 垂体危象时抢救注意： ①快速静脉注射50%葡萄糖溶液40-60mL后，继以静脉滴注5%葡萄糖。 ②补液中需加氢化可的松，每天mg以上，或地塞米松2-5mg/次，每天2-3次。 ③对症治疗，祛除诱因，低钠血症在补充糖皮质激素后能纠正，如需补钠不宜过快，以防渗透压急剧升高引起脑桥脱髓。 本文作者 徐乃佳，医院内分泌科主治医师。 编辑 张开平；题图 shutterstock.北京看白癜风医院哪里最好北京治疗白癜风比较好医院 |
