一、腺垂体功能减退症危象

腺垂体功能减退症是临床上常见的内分泌疾病，系因腺垂体激素分泌功能部分或全部丧失的结果。

（一）病因：

引起腺垂体功能减退的主要疾病包括：

1．原发性：

①垂体缺血性坏死：产后大出血（Sheehan综合征）、糖尿病、聂动脉炎及子痫等。

②垂体区肿瘤：原发于鞍内的各种垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍旁肿瘤如脑膜瘤、视神经交质瘤及转移性癌瘤。

③垂体卒中：一般发生在垂体瘤时。

④医原性：鼻咽部或蝶鞍区放射治疗后、手术创伤。

⑤其他：感染性疾病（包括炎性肉芽肿）、免疫性疾病、各种浸润性病变、海绵窦血栓形成、原发性空蝶鞍征及外伤等。

2．继发性：

①垂体柄损伤破坏：外伤性、肿瘤或动脉瘤压迫。

②下丘脑或其他中枢神经系统病变、创伤、恶性肿瘤、类肉瘤、异位松果体瘤及神经性厌食等。

（二）临床表现：

一般认为，垂体腺组织毁坏达75%~90%以上时，临床上才有不同程度的腺垂体功能减退表现；当残存的腺垂体组织不足3%时，临床上有严重的、持续的腺垂体功能减退，这些病人各种腺垂体激素分泌均减少，性腺、甲状腺及肾上腺皮质均呈继发性萎缩和功能减退。其中，性腺功能减退较早出现。这类病人因感染、过渡劳累等应激情况下，腺垂体及其靶腺（主要是肾上腺皮质）激素分泌不足的矛盾更突出，腺垂体功能减退的症状急剧加重而发生危象。

从病情进展过程可分为危象前期和危象期两个阶段：

1．危象前期：

在一些诱因促发下，原有的腺垂体功能减退的症状加重，是危象的开始阶段，以精神神志改变和胃肠症状加重为突出。病人严重软弱无力、精神萎靡、体温正常或有高热、血压低、脉压差小或有体位性低血压，胃肠道症状为恶心、呕吐，可伴有中上腹痛。

2．危象期：

病人出现严重低血糖、昏迷、休克，表明病情已进入危象期。

①低血糖及低血糖性昏迷：如果是较缓慢地进入低血糖，则病人以神志改变为主，表现为病人嗜睡、神志朦胧、逐渐不认识周围环境及亲属，昏迷。如果是快速发生低血糖，交感神经兴奋的表现明显，有心慌、气促、烦躁、面色苍白、四肢凉、脉率快、全身汗潮、颤抖等，往往短时间内出现昏迷，伴有血压下降、休克

②感染或其他原因诱发的昏迷：各种原因的感染是诱发危象的常见原因。感染后高热、厌食、呕吐、神志朦胧、昏迷、血压下降等。镇静安眠药物是导致昏迷的原因之一；过量输液也可引起水中毒性昏迷；少数病人，尤其是有粘液性水肿的病人可出现低温性昏迷。

③休克：表现与腺垂体功能减退的一些症状、低血糖症状和危象前期症状相重叠，不易察觉，此时血压明显下降是重要指标。其原因除肾上腺皮质功能不足、失水、血钠低外，感染、低血糖均会引起或加重休克。

④精神病样发作：发病快，常无明显危象前期症状，由烦躁不安、自言自语、幻听、幻视开始，有喊叫、狂躁打骂等攻击性行为。