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生活小情景 王阿姨和医生诉苦说：“我这几年鼻子和嘴巴变厚变大了，手脚也变大了，连戒指都戴不进去了，鞋码从37码换到39码了！！” 王阿姨怎么还有明显的“增长迹象”呢，这究竟是怎么回事？接下来让我们跟随“医学侦探”一起探秘吧！ 寻找真凶—面容改变的罪魁祸首之肢端肥大症 当您出现鼻大唇厚，面容改变等症状时，有可能是得了一种名叫“肢端肥大症”的疾病。肢端肥大症是由于成年人体内长期过度分泌生长激素，引起全身软组织、内脏、骨和软骨等过度增生而导致的一种疾病。它的临床表现为：■1.生长激素分泌过多的表现 特征性外貌 鼻和口唇肥厚增大；舌头增大、牙齿间隙增宽；额面部增宽；下颌延长、增大（74%）；手足增大（86%）；称为“肢端肥大面容”。 皮肤及软组织变化 皮肤增厚粗糙、多汗；因气道黏膜及声带肥厚，而音调低沉洪亮。 关节改变 手足增大，关节增大，鞋码或戒指尺寸增大，常伴脊柱后凸、桶状胸，（30％-70％）患者可出现关节病，伴关节疼痛、腰背痛等。 糖代谢 （15%-38%）患者有血糖升高。 心血管系统 （33%-46%）患者可伴发心血管疾病，表现为高血压、心肌肥厚和冠状动脉粥样硬化性心脏病等，是导致患者死亡最主要的原因。 呼吸系统 （60%-80%）患者可存在呼吸功能障碍，表现为严重的打鼾、憋气、嗜睡、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征和活动后呼吸困难。 生殖系统 （35-40%）男性患者可出现性欲减退、阳痿；女性性欲减退、不孕、月经紊乱、闭经，可有溢乳。 ■2.肿瘤压迫表现 头痛 视野缺损（明显时表现为某一特定方向的物体看不见或模糊不清）或复视（本来是一个物体，变成了两个） 垂体功能减退 探究病因—疾病的原因 绝大部分（95%）肢端肥大症是由于分泌生长激素的垂体肿瘤引起，另外还有一部分（5%）患者是由于异位生长激素分泌瘤（如胰岛细胞癌）、促生长激素释放激素分泌瘤（如胰岛细胞瘤、下丘脑错构瘤、支气管类癌）等引起。患者起病隐匿，常在起病后较长时间才被察觉，多数患者因相关并发症就诊时被发现，因此，大多数患者就诊时往往病程已有7-10年。审时度势—就医的信号 出现以下情况都需要及时就医哦：出现明显的面容变丑、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂腺分泌过多等症状有感觉功能障碍和上下肢无力出现血糖、血压异常有明显的胸闷、气促等表现出现嗜睡、打鼾、憋气和睡眠呼吸暂停综合征等症状视野缺损或复视（表现如前所述）频繁头痛女性有月经紊乱、非哺乳期泌乳；男性有勃起功能障碍求医问药-疾病的治疗 治疗方法包括手术治疗、放射治疗和药物治疗，选择合适的治疗方案，有利于改善疾病的预后和降低经济成本。1.手术治疗 手术切除腺瘤是患者的首选治疗方法，可达到消除或缩小腺瘤、降低生长激素（GH）和胰岛素样生长因子（IGF-1）水平的治疗目标。2.药物治疗 治疗肢端肥大症的药物包括生长抑素类似物、多巴胺受体激动剂和生长激素受体拮抗剂三大类。主要用于： 手术后生化指标（IGF-1、GH）未达标患者的治疗； 对于腺瘤侵犯海绵窦，预期手术无法完全切除而生化不能达标，且无腺瘤压迫症状的患者； 不能耐受手术的患者； 拒绝手术的患者。 3.放射治疗 放射治疗通常不作为首选，常用于术后病情缓解不全以及残留和复发肿瘤的辅助治疗。常用于：术后生化指标未达标或复发，而不能再次手术的患者； 药物治疗效果不佳或不能耐受药物治疗的患者也可选择放疗。但是对有生育要求、老年患者、垂体功能下降的患者通常不建议选择。 讳疾忌医-只是外貌变丑了而已，我能不治疗吗？ 经过一系列的检查后，王阿姨确诊了肢端肥大症，医生说幸亏她及时就医，延误就医的话还有可能引发高血压、糖尿病、心律不齐、心力衰竭等并发症，死亡率将是正常人的2-4倍！所以肢端肥大症并不仅仅是使您的外貌变丑而已，还有很多潜在的、致命的危险！越是早期发现，越是可能通过手术将肿瘤切除或者通过药物治疗达到生化达标和临床控制的效果。 疾病预后—治疗效果 随着诊疗技术的提高，对于新诊断的肢端肥大症患者，外科手术治愈率可达70%及以上，微腺瘤的治愈率更高（80%-91%）；对于使用生长抑素药物治疗的患者，肿瘤体积得以缩小，绝大多数（＞97%）患者的肿瘤生长得到控制；半数患者的生长激素（GH）、胰岛素样生长因子（IGF-1）水平可降到正常，即生化达标；还可明显改善肢端肥大症常见的5大症状：如头痛、疲劳、多汗、腕管痛、感觉异常；并且随着血压、血脂、糖代谢的改善，可带来明显的心血管获益，改善呼吸功能障碍。生化达标可明显降低肢端肥大症患者的死亡率和并发症的发生，生活质量得以明显改善，平均寿命将与正常人群相似。◤“医学侦探”温馨提醒： 若是面部有异常增生或是手脚变大、戒指鞋子需要加大等情形，医院代谢内分泌科或神经外科就诊。医院已经成立了代谢内分泌科、神经外科、放射科、影像科、病理科和肿瘤科等多学科诊疗团队（MDT），整合优质资源，在充分评估风险和收益基础上，以期为患者制定个体化诊疗与管理，让患者获得最优的诊治效果，改善或提升患者的生活质量。本文来源：代谢内分泌科本文作者：赵雄罗碧华盛志峰责任编辑：邱莉end 预览时标签不可点文章已于修改收录于话题#个上一篇下一篇 |
