腺垂体功能减退症是由多种病因所致一种或多种垂体前叶激素分泌不足导致相应靶腺激素缺乏而引起的一组临床综合征。

一、病因及发病机制

（一）垂体缺血性坏死：产后大出血、糖尿病、动脉粥样硬化等引起垂体缺血性坏死，纤维化。

（二）肿瘤：垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍旁及鞍内肿瘤等压迫垂体组织及相邻血管神经致功能减退。

（三）感染及炎症：病毒、细菌、真菌、梅毒等损伤垂体及下丘脑。

（四）蝶鞍区照射、手术、创伤等造成垂体组织受损或垂体柄及血液供应中断。

（五）垂体卒中致正常垂体及神经受压，功能减退

（六）下丘脑病变：肿瘤、炎症、浸润，肉芽肿等伤及下丘脑内分泌分泌细胞致使各种刺激因子分泌减少而影响垂体功能。

（七）其他：自身免疫、感染、空泡蝶鞍、海绵窦动脉瘤等。

二、临床表现

最早、最常见也较为严重的表现是促性腺激素及泌乳素分泌不足，甲状腺及肾上腺皮质功能障碍提示病情较为严重。

（一）垂体前叶功能减退综合征

1.促性腺激素及泌乳素不足：女性产后大出血或昏迷休克病史者出现无乳，继之闭经、性器官萎缩、不育。男性性欲减退、阳痿，睾丸缩小，生育能力减退或丧失，肌力减弱。两性均有阴毛、腋毛脱落。

2.TSH分泌不足：与原发性甲减临床表现相似，重则黏液性水肿。无甲状腺肿大。血脂变化不如原发性明显。

3.ACTH缺乏：与Addison病相似，但无皮肤色素沉着（因MSH不足），反见全身皮肤色素减退、苍白，乳晕色淡，可与原发性肾上腺皮质功能减退区别。

4.儿童GH缺乏生长发育缓慢、侏儒症。

（二）肿瘤压迫症状：除以上垂体功能的表现外，由于肿瘤所致者常有头痛、视力减退、视野缺损甚至失明，颅咽管瘤常伴尿崩症等。

（三）垂体危象

1.诱因：各种应激、寒冷、麻醉及安眠药、降糖药应用等可诱发，需紧急救治。

2.临床表现：恶心、呕吐、腹泻、虚脱、惊厥、谵妄、昏迷等。表现低血糖型、高热型（＞40℃）、低体温型（＜30℃）、水中毒型、循环衰竭型等，各型可混合存在。

三、治疗

（一）激素替代治疗：以补充靶腺激素为主，需维持终身。剂量以生理分泌量为度。

1.糖皮质激素及甲状腺激素注意：

（1）糖皮质激素应在甲状腺激素应用前或至少同时应用，以免诱发肾上腺皮质功能不全及危象发生。

（2）首选氢化可的松20～30mg/d.泼尼松5～7.5mg/d.8Am服2/3量，其余下午服。

（3）应激时加量。

（4）甲状腺激素从小剂量开始，逐渐增加，达有效剂量长期维持。一般左甲状腺素50～μg/d，干甲状腺片40～mg/d.老年及心脏病倾向者增量宜慢，间期宜长。

2.性激素：生育期妇女可行人工周期治疗。男性可用雄性激素改善性功能。

3.生长激素：儿童生长停滞可于骨骺愈合前应用。

（二）病因治疗：肿瘤所致应进行手术或放射治疗。

（三）垂体危象的处理

1.纠正低血糖：50％葡萄糖40～60ml静脉输注，随后静脉输入10％葡萄糖及盐水。

2.糖皮质激素：氢化可的松50～mg/6h静脉滴注。

3.低体温毛毯保温并口服甲状腺激素。

4.保持水电解质平衡：水中毒应限水及给予糖皮质激素治疗。

5.去除病因：积极抗感染、纠正休克等。

6.禁用镇静、安眠、麻醉剂、中枢神经抑制剂及降糖药。

（更多内容详见《张博士医考红宝书内科主治》）