患者，女性，58岁，已婚。主因呕吐、腹泻1天于年1月27入院。患者入院前1天进食油腻食物后出现呕吐及腹泻，为水样泻，共计10余次，呕吐2次，为胃内容物。

妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富，一旦发生产时或产后大出血，尤其是伴有长时间的失血性休克,引起垂体前叶血运障碍,导致垂体前叶缺血性坏死、纤维化,最终出现垂体前叶功能减退的相应表现，称作席汉综合征（Sheehansyndrome）。腺垂体功能减退时，激素分泌异常以促性腺激素、GH、PRL缺乏为最早表现，TSH缺乏次之，然后可伴有ACTH缺乏。主要表现为各靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退，一般情况下性腺功能减退最早出现,甲状腺功能减退次之,肾上腺皮质功能减退出现较后。临床资料显示，虽然腺垂体的坏死是迅速发生的，但腺垂体功能减退的症状多在产后5年或更长时间以后才会出现。肾上腺皮质功能减退可导致低钠血症。

结合患者有产后大出血的病史，临床上表现为长期低钠、甲状腺机能减退、闭经、产后无乳等表现，高度怀疑席汉综合征所致的腺垂体功能减退。腺垂体功能减退时常伴低血糖，回顾患者第一次就诊时化验结果，血糖最低为3.35mmol/L，亦符合上述诊断。

患者短时内反复发作室速，需用电复律终止，应警惕电风暴（即交感风暴）。患者存在严重的低钠、低钾、低钙，电解质紊乱是引起电风暴的常见原因。因交感神经过度兴奋是电风暴发病的直接诱因，β受体阻滞剂是治疗此病的特效药物。

中午12点予美托洛尔5mg缓慢静推（速度为1mg/min），并以美托洛尔20mg持续静脉泵入（速度为1mg/min），同时加用氢化可的松mg静脉点滴。12:24心电图为窦性心律（图79-1），频率78次/分钟，V1-5导联可见宽大倒置T波（Niagara瀑布样T波），QT间期长达0.68s。19:30心电监护示室速再发（图79-2），仍为单形性室速，频率次/分钟左右，患者神志清楚，电复律后恢复窦性心律，基础心率60次/分钟，伴频发房早。此后半小时内患者仍频繁室速，心电监测未测及血压，予反复电复律，但室速反复再发，共五次，20:00再次电复律后患者转为窦性心律，血压为/60mmHg，之后未再发室速。

图79-1心电图患者室速发作间期心电图为窦性心律，频率78次/分钟，V1-5导联可见宽大倒置T波。

图79-2心电图室速发作时，心电图为单形性室速，频率次/分钟左右。

进一步检查：电解质示Na+.6mmol/L，K+3.94mmol/L，CO2CP16.8mmol/L,P0.46mmol/L,Ca++1.92mmol/L，AST66U/L。甲状腺功能：FT32.99pmol/L↓,T.03mg/dl，FT.36pmol/L,T.72μg/dl,TSH0.03uIU/ml↓；抗甲状腺球蛋白抗体及抗甲状腺过氧化物酶抗体均阴性。2月18日皮质醇（0:00、8:00及16:00）均＞58.9μg/dl(8.7-24)。促肾上腺素皮质激素(ACTH)＜1.11pmol/L（0～10.20）。性激素水平均降低：促黄体激素（LH）0.25U/L(绝经期为10.87～58.64)，促卵泡激素（FSH）1.12U/L(绝经期16.74～.59)，泌乳素（PRL）2.16ng/ml(2.74～19.64)，睾酮0nmol/L(0.35～2.6)。肾素-血管紧张素-醛固酮水平（卧位）均正常。尿渗透压mOms/L。24小时尿钾77.87mmol（25～）,钠.38mmol（～），氯.21mmol（～）。

病情稳定后做超声心动图及心脏核磁均未见明确异常。头颅核磁提示垂体萎缩。

确定诊断：腺垂体功能减退症、席汉综合征

确诊后继续给予糖皮质激素、甲状腺素替代治疗，美托洛尔控制抑制室速发作，及纠正电解质紊乱等治疗。患者室速未再发作，三周后好转出院。年3月对患者进行出院后随访：自上次出院后至今患者规律口服小剂量强的松及甲状腺素片维持治疗，内分泌门诊随诊监测激素水平，现一般情况良好，未再发作呕吐、低钠及心律失常。

腺垂体功能减退症是一种垂体前叶功能失常性疾病，可以表现为单一的（部分性）或所有的（完全性）靶器官机能减退。其病因复杂多样，临床上女性以席汉综合征为主，男性以垂体瘤术后放疗为主。因本病起病缓慢，症状隐匿，临床表现多样，容易漏诊、误诊。

结合本病例，就腺垂体功能减退症的临床特点讨论如下：

⒈低钠血症与腺垂体功能减退：本病例以呕吐、低钠血症为首发表现，但长期以来未得到确诊。搜索文献，腺垂体功能减退患者出现低钠血症的几率非常高，以首发症状出现者也属常见。低钠血症出现的可能机制为：⑴垂体前叶功能减退时，由于ACTH分泌不足，造成垂体前后叶之间ACTH/抗利尿激素（ADH）平衡失常，ADH分泌相对过多，导致水潴留、低钠血症。⑵垂体分泌TSH减少，导致甲状腺功能降低，ADH分泌增多，引起水潴留，导致稀释性低钠血症。⑶老年人因自身功能衰退，肾脏保钠功能降低,导致对低钠血症自身调节能力降低。⑷长期恶心、呕吐、纳差，导致钠摄入不足，从而加重低钠血症。

如为腺垂体功能减退合并的低钠血症，单纯补液、补盐患者病情常得不到缓解，有的患者反而会加重，正确的治疗应为在补充糖皮质激素的基础上，限水、补盐。本例患者低钠原因长期未确诊，未及时补充糖皮质激素，导致低钠血症反复发生，而在糖皮质激素替代治疗之后，其低钠血症也得到了有效控制。

⒉激素替代治疗的顺序：腺垂体功能减退症的治疗以靶腺激素的替代治疗为主，需要长期甚至终身维持治疗。激素替代治疗时，应先补充糖皮质激素，然后再补充甲状腺激素，否则可能诱发肾上腺危象。甲状腺素应从小剂量开始，缓慢加量。本患者之前的治疗正好与之相悖，仅补充了甲状腺激素，且在发病前自行加量，而未补充糖皮质激素，导致了严重低钠血症的出现。

本患者化验ACTH、LH、FSH、PRL及睾酮均降低，支持腺垂体功能减退的诊断。化验皮质醇水平升高，与已应用糖皮质激素治疗有关。

3.电风暴与Niagara瀑布样T波：6年ACC/AHA/ESC“室性心律失常的诊疗和心源性猝死预防指南”首次明确定义“室速风暴”（又称交感风暴、电风暴、ICD风暴），为24小时内自发2次或2次以上的伴血流动力学不稳定的室速和/或室颤,其间间隔窦性心律，通常需要电转复和电除颤紧急治疗的临床症候群。而Niagara瀑布样T波是指一种特殊形态的巨大倒置T波，特点为T波的开口及顶部均增宽，T波最低点常呈钝圆形。目前多数人认为这种T波形态的发生与交感神经的过度兴奋有关，常见的临床情况包括：脑血管意外、阿斯综合征发作后、心动过速后、急腹症等。本例患者在室速发作间期，心电图为窦性心律时胸前导联的T波呈现为开口宽大的倒置形态，临床上除外冠脉缺血及心肌肥厚，符合Niagara瀑布样T波的定义。考虑患者的反复室速及Niagara瀑布样T波均与交感风暴有关。

本文报道了1例以低钠血症为首发表现的席汉综合征患者，患者长期低钠血症未得到确诊，却在随后诊断甲状腺功能减退，在未补充糖皮质激素的情况下，仅补充甲状腺激素，从而导致肾上腺危象、交感风暴的发生。通过本例患者，旨在加深我们对腺垂体功能减退症的诊治有更深的认识，在今后的临床工作中减少漏诊及误诊。

病例来源：医院急诊科

作者：薛晓艳周倩云朱继红