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内分泌及代谢性疾病

腺垂体分泌的7种激素：泌乳素（PRL）、生长激素（GH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、促甲状腺激素（TSH）、卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）、和促黑素（MSH）。

下丘脑：

1.下丘脑——调节内脏及内分泌活动的中枢，下丘脑的神经内分泌细胞，兼有神经细胞和腺体细胞的特点。下丘脑视上核细胞主要分泌血管加压素(又称抗利尿激素或精氨酸加压素)，室旁核细胞主要分泌催产素(缩宫素)，这两种激素沿丘脑-垂体束的神经纤维移动到神经垂体内储存，机体需要时释放入血。

2.下丘脑促垂体区的神经分泌细胞分泌促垂体激素。促垂体激素包括：促甲状腺激素释放激素(TRH)、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)、促性腺激素释放激素(GnRH)、生长激素释放激素(GHRH)、生长激素释放抑制激素(SS)、泌乳素释放因子(PRF)、泌乳素抑制因子(PIF)、黑素细胞刺激素释放因子(MRF)和黑素细胞剌激素抑制因子(MIF)。

常见症状和体征：

1.多饮多尿：

1）糖尿病典型表现为“三多一少”；

2）尿崩症：因多尿而多饮；

3）原发性甲亢；

4）原发性醛固酮增多症。

2.生长发育：身材过高或过矮。

3.低血糖：胰岛B细胞增生、重症肝病。

4.糖尿：糖尿病、甲亢、肢端肥大症、库欣综合症、嗜铬细胞瘤。

5.多毛：与雄激素作用有关。

治疗：

病因治疗

1)功能亢进

①手术治疗：切除导致功能亢进的内分泌或非内分泌肿瘤或增生组织。

②放射治疗：破坏引起功能亢进的肿瘤或增生组织。外照射使用较多，常用的是X射线和γ射线。内照射是将放射性核素植入肿瘤中，利用甲状腺能浓集碘的特点用核素Ⅰ治疗是甲状腺功能亢进的一种经典治疗方法。

③药物治疗：抑制激素的合成和释放(如硫脲类药物治疗甲状腺功能亢进，溴隐亭治疗泌乳素瘤及肢端肥大症，生长抑素类似物兰瑞肽或奥曲肽治疗生长激素瘤，赛庚啶和酮康唑治疗皮质醇增多症等)。

2)功能减退

①替代治疗：补充激素生理需要量(如甲状腺功能减退用甲状腺激素，肾上腺皮质功能减退用皮质素或皮质醇，糖尿病用胰岛素治疗等)。

②药物治疗：包括促进激素的合成和释放(如磺脲类降血糖药治疗糖尿病等)，增强对激素敏感性(如吡格列酮可增加组织对胰岛素的敏感性)，抑制肝糖原异生，增加外周组织对葡萄糖的利用，延缓肠道对葡萄糖吸收(如二甲双胍、阿卡波糖)。

③组织移植：内分泌腺或组织移植(如甲状旁腺移植治疗甲状旁腺功能减退等)。

免疫治疗

对症治疗

下丘脑-垂体疾病

临床表现：

女性：典型症状为闭经、泌乳和不孕。青春期前起病的女性可表现原发闭经。

男性：早期仅有性欲减退，轻度体重增加和体力减弱，常不引起注意，男性患者来就诊时大多数已经是浸润性生长的大腺瘤。

治疗：药物治疗多巴胺激动剂药物治疗为首选。

诊断：

根据典型外貌，诊断并不困难，需要明确的是病情是否有活动性。

诊断的依据是：有肢端肥大症的症状和体征；MRI和CT有垂体肿瘤的表现；血中GH水平升高，葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高，为病情有活动性。GH和IGF-1不仅用于巨人症和肢端肥大症的诊断，也用于治疗后病情的监测，是病情活动性最可靠的指标。

治疗前应了解有无视交叉压迫、高血压、糖尿病、心脑血管等并发症，在诊断时还应注意有无异位GHRH肿瘤和多发性内分泌腺瘤综合征。

手术治疗是首选的治疗手段，方法是经鼻-蝶窦途径。

生长激素类似物是目前治疗肢端肥大症最主要的药物，临床广泛使用的是兰瑞肽和奥曲肽。

以各种垂体瘤引起的最常见，但以产后大出血引起的腺垂体坏死，即Sheehan综合征最典型、最严重。

临床表现：

垂体的靶腺即性腺、甲状腺及肾上腺皮质继发性功能减退为表现。

腺垂体功能减退患者有肾上腺皮质功能减退时与生长激素缺乏协同作用，临床表现为空腹血糖降低或容易发生低血糖症。

治疗：

（1）病因治疗

（2）靶腺激素替代治疗

先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的发生。

(1)腺垂体功能减退症最常见的病因是垂体腺瘤。

(2)垂体腺瘤最常见的病因是催乳素腺瘤(PRL腺瘤)。

原因：抗利尿激素(精氨酸加压素(AVP))缺乏

临床表现：多尿、烦渴与多饮，起病常较急，尿相对密度(比重)常在1.以下，尿渗透压常为50～mmol/L，尿色淡如清水。

诊断：确诊试验是禁水试验，用于测定尿和血浆渗透压。

鉴别方法是垂体后叶素试验或弥凝试验。

治疗：激素替代治疗：去氨加压素(DDAVP)：为目前最理想的抗利尿剂。

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