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什么是脑垂体腺瘤？ 脑垂体瘤系良性腺瘤，是鞍区最常见的肿瘤，约10万人口中即有1例，近年来有增多趋势，特别是育龄妇女。其对病人生长、发育、劳动能力、生育功能有严重损害，并造成一系列社会心理影响。 1垂体激素过量分泌引起一系列的代谢紊乱和脏器损害2肿瘤压迫使其他垂体激素低下，引起相应靶腺功能低下3压迫蝶鞍区结构，如视交叉、视神经、海绵窦、脑底动脉、下丘脑、第三脑室、甚至累及额叶、颞叶、脑干等，导致相应功能的严重障碍。垂体腺瘤的临床表现1占位病变的扩张作用鞍膈-----头痛 视神经交叉-----视力减退视野缺损 下丘脑-----尿崩症睡眠食欲性格改变 脑神经-----睑下垂复视 2激素的异常分泌或分泌过多 或肿瘤增大压迫正常垂体组织而使激素分泌减少 不同类型垂体瘤的临床表现1泌乳素细胞腺瘤★女性多见，主要表现为闭经、溢乳、不育，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。 ★男性则表现为性欲减退、阳萎、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等。 ★据统计1/3的不孕患者为髙泌乳素血症所致，其中泌乳素腺瘤占39.7%-44%，泌乳素腺瘤未经治疗能自行排卵者仅9%。个别泌乳素微腺瘤患者妊娠后肿瘤体积发生急剧变化，同时在妊娠期正常垂体组织也生理性增大，双侧视力恶化,鞍内压力上升，出现垂体卒中。 2生长激素细胞腺瘤★未成年病人可发生生长过速，巨人症。 ★成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变，额头变大，下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号.毛发增多,皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等。重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发高血压，糖尿病等。 3无功能垂体瘤早期病人无特殊感觉,当肿瘤长大后，可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。 4混合型垂体瘤临床表现以一种激素为主，如生长激素和泌乳素细胞混合腺瘤,血液GH和PRL均增高,有轻度肢端肥大,月经紊乱，泌乳。 5促肾上腺皮质激素细胞腺瘤临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病，血钾减低，骨质脱钙全身多处骨折等。 6甲状腺刺激素细胞瘤由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛，引起甲亢症状，在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生，渐渐发展成垂体腺瘤。 7促性腺激素细胞腺瘤非常少见，只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。 垂体内分泌细胞瘤所分泌的激素及临床表现肿瘤名称分泌激素临床表现GH分泌细胞瘤GH和PRL肢端肥大症、巨人症PRL分泌细胞瘤PRL女：闭经，溢乳综合症，不育 男：性腺功能减退症，阳痿POMC分泌细胞瘤ACTH库欣病Gn分泌细胞瘤FSH/LH性腺功能减退症垂体瘤的诊断诊断主要依据临床表现，内分泌检查和影像学检查。 1临床表现病人患病后不适症状，身体的变化，都是诊断最基本的资料.一些细微的表现都可能做为重要的诊断和鉴别诊断的依据 2内分泌检查由于多数垂体瘤具有分泌激素的功能，在临床表现不明显，影像学尚不能提示有肿瘤时，垂体瘤激素已经发生改变。一些垂体瘤病例单纯靠内分泌检测即可做确诊。例如ACTH细胞腺瘤，多数病例从影像学上看不到肿瘤。罕见的移位垂体瘤位于胸腔内，腹腔内等部位，主要依据内分泌来诊断。 3影像学(1)头颅X线平片:这是比较原始的诊断方法，根据蝶鞍骨质的变化、鞍区钙化等变化判断有无肿瘤及鉴别诊断。 (2)CT扫描:仅对大型垂体瘤有诊断价值，微小垂体瘤容易漏诊.不能作为诊断垂体瘤的主要工具。 (3)MRI检查:是诊断垂体瘤最重要的工具，可以清楚地肿瘤的大小，形态，位置，与周围结果的关系.即使直径2-3毫米的肿瘤也可以显示出.但还有部分肿瘤的信号与周围正常垂体组织近似.两者难以区分，还需要结合临床表现和内分泌检查进行诊断。 4病理学检查这是最为可靠的诊断方法，误诊率很低.病理诊断分普通切片HE染色光镜观察，这种手术只能作为大体诊断，不能分出肿瘤的类型.免疫组化染色，根据肿瘤细胞内所含有的激素进行诊断，敏感度高，但误诊率也高。电子透视显微镜观察.根据肿瘤的细胞不同特征分辨出肿瘤类型，临床很少使用。 总之，垂体瘤的诊断以MRI检查为金指标，内分泌为银指标。在难以确诊的病例中需要结合上述内容综合分析。 垂体瘤的治疗非手术治疗1药物治疗药物治疗的主要目的是减少激素分泌或拮抗激素作用而控制临床症状。目前采用的药物有溴隐亭（PRL腺瘤）、赛庚啶（ACTH腺瘤）、Sandosta-tine（TSH腺瘤）、善龙(GH腺瘤)，但均不能消除肿瘤，且停药后可能症状反跳，常用于手术前准备、减少手术治疗的危险性。对于有明显垂体功能低下者，可于术前给予地塞米松、强的松等药物替代治疗。 2伽玛刀(r-刀)及X刀治疗r-刀是一种将钴60的r-射线特殊聚焦，利用立体定向外科原理，选择性地确定包括正常或病变组织的颅内靶点，大剂量地照射靶点以达到治疗目的，代替手术切除脑内病灶的设备。x-刀又称立体定向放射外科系统，它是由普通放疗用的直线加速器、一套大小不同的“限束器”、一套头颅支撑固定器和一套计算机系统构成。r-刀和x-刀治疗适应于体积较小，距离视神经5毫米以上；手术后有残瘤；年老体弱全身情况很差，不适应其他治疗的垂体瘤。 3放射治疗适于手术不彻底或可能复发的垂体瘤。一般来说，放射治疗有一定效果以实质性者较有囊变者敏感。它可以控制肿瘤发展，有时使肿瘤缩小，使视力视野有所改进，但是不能根本治愈。年老体弱不适于手术者，或手术切除不彻底者可以采用。 手术治疗1经颅手术适合于体积巨大、哑铃型、肿瘤向鞍旁生长者。近20年来，由于经蝶入路垂体瘤切除术的普及，经颅手术的比例逐渐减少，一般在５％左右。但该入路创伤明显较经蝶手术为大，时间长。 2经蝶窦入路手术早期采取经唇下－鼻中隔－蝶窦入路，经筛窦入路，经鼻前庭蝶窦入路等，年魏少波教授在国内首创采用单鼻孔直接入蝶窦入路，现在被广泛应用。与以往手术入路比较，创伤更小，手术时间大大缩短。 3经内窥镜垂体瘤切除术这是近年来发展应用是近年来发展应用的一种手术方式。它从一侧鼻孔将一根内窥镜插入，直达肿瘤区域，可以发现一般手术显微镜无法观察到的结构。在神经外科中是一种安全、有效的手术方法。但内窥镜本身直径较粗，视野仍嫌狭小，变角度能力较差，对于出血比较多的肿瘤，处理很困难，影响手术操作，仍是需要解决的问题。 典型案例一一女性病人，30岁，长期闭经溢乳，双眼视力下降半年，手术前视力是0.15，磁共振显示鞍区肿瘤2.1×2.5cm，向上压迫视交叉，泌乳素超过。 由于该肿瘤体积较大，属于大腺瘤。我们仍然采取微侵袭的手术方法，从右侧鼻孔进入，显微镜下将肿瘤完全切除，正常垂体组织和视神经、大动脉都没有损伤。手术后视力恢复到1.2，泌乳素水平降到正常。 （注意：并不是每位泌乳素垂体瘤病人手术成功后泌乳素能降到正常。） 典型案例二一女性病人，长期肥胖多毛，内分泌检查显示ACTH偏高，磁共振显示垂体微腺瘤。 由于该肿瘤体积较小，属于微腺瘤。我们采取微侵袭的手术方法，在神经导航帮助下，切除了肿瘤，又保护了正常垂体组织，创伤小。手术后病人的ACTH激素水平降到正常。 典型案例三一位男性病人，39岁，双眼视力下降一年，头痛三个月。磁共振显示鞍区肿瘤：3.5cm×5.5cm 由于该肿瘤体积非常大，属于巨大侵袭性垂体腺瘤。我们采取开颅的手术方法，在众多脑神经和脑血管之间杀开一条血路，将肿瘤完整切除。手术以后半个月病人就出院了。 |
