案例1

卞**，男，44岁,因「乏力、纳差乏力1周，意识不清1天」入院。

患者急诊入院血Na：mmol/L，Cl：66mmol/L，1天后积极补钠，血Na复查：mmol/L，当天晚上患者即出现烦躁、谵妄，后意识障碍逐渐加重至浅昏迷。

既往有「高血压病」病史，否认饮酒、毒物接触、手术及遗传疾病史。入院后完善一般血液指标无异常，完善风湿、免疫相关抗体、感染性疾病筛查等特殊指标无异常。

头颅MR检查结果如下图（从左-右）：T1像：双侧豆状核、壳核稍低信号，T2像：双侧豆状核、壳核稍高信号，DWI像:双侧豆状核、壳核稍高信号。

头颅CTA未见异常。

该患者最终诊断为：EPM，经积极治疗，患者3月后恢复良好，生活自理。

案例2

巫**，女，29岁，因「咯血1周，言语不清伴双上肢麻木感1天」由外院转入我院神经内科。

外院病史特点：患者咯血约ml，后予垂体后叶素收缩血管，止血治疗，患者7月30日血钠：.2mmol/L，7月31日予积极补钠后升至.2mmol/L，后患者第二天出现言语欠清，双手指端、上肢麻木等症状。既往体健，否认饮酒、毒物接触、手术及遗传疾病史。

入院后我院完善一般血液指标无异常，完善风湿、免疫相关抗体、感染性疾病筛查等特殊指标无异常。

头颅MR检查结果如下图（由左-右），T1像：双侧豆状核、壳核低信号，T2像：双侧豆状核、壳核高信号，DWI像:双侧豆状核、壳核高信号。

目前诊断为：EPM，目前患者病情未进一步加重，正在随访中。

渗透性脱髓鞘综合征

渗透性脱髓鞘综合征（Osmoticdemyelinationsyndrome，ODS），包括脑桥中央髓鞘溶解症（centralpontinemyelinolysis，CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（extrapontinemyelinolysis，EPM），以及混合型。

Singh,T.D.等报道的系统综述显示：依据影像标准，CPM占50%，EPM占12.8%，混合型占31.1%[1]。

ODS最初是在年在慢性酗酒及营养不良的患者中被报道[2]，表现为非感染的脑桥中央髓鞘溶解。

后来研究发现基底节区、脑白质、海马、外侧膝状体等脑桥外区域同样可发生髓鞘溶解[3]，可孤立存在，也可和脑桥髓鞘溶解混合存在。

低钠血症的快速纠正是ODS最常见的诱因，我院近期的2例患者均存在此情况。

一项瑞典的ODS国家登记研究发现[4]，ODS入院时血清钠86.7%的患者中位值mmol/L，导致低钠的原因为多因素：药物因素（56.9%），烦渴多饮（31.9%）以及呕吐或腹泻（41.7%）。

如何规范纠正严重的低钠血症？

为避免ODS的出现，临床上遇到严重的低钠血症，如何规范纠正？

严重低钠血症的定义

年欧洲低钠血症临床实践指南指出

重度低钠血症是指：血钠水平＜mmol/L,且发生时间＜48h易发生严重症状，如脑水肿，出现恶心呕吐、意识障碍、呼吸窘迫，甚至癫痫发作、昏迷等。

该指南给予了详细的低钠血症的诊断流程[5]，参照下图一进行识别。

严重低钠血症的治疗

该指南对严重低钠血症的治疗进行的详细的说明，具体总结如下：

第1h推荐立即静脉输注3%高渗盐水ml（20min以上），后复查血钠浓度，在第2个20min重复静脉输注3%高渗盐水ml，建议重复以上治疗2次，或直到达到血钠浓度增加5mmol/L。

1h后血钠水平升高＞5mmol/L,推荐停止输注高渗盐水，可输注0.9%盐水且对因治疗。

需要重点指出的是第一个24h限制血钠升高超过10mmol/L,随后每24h血钠升高＜8mmol/L,直到血钠达到mmol/L。

总之对于严重低钠血症，为避免脑水肿的出现，需要高渗盐水紧急纠正，同时要根据以上标准，把握时间节点及时复查血钠，掌握升高幅度，避免ODS的发生。

ODS的治疗及预后

ODS临床表现多样，可轻可重，甚至时有癫痫发作、意识障碍等，治疗无特异性药物，主要包括激素、营养神经及对症支持治疗。

临床医生需要对ODS的预后有明确的认识。

SinghTD对例影像确诊的ODS临床预后进行研究[1]，发现约51.9%的患者预后良好，近1/4患者可以得到功能的完全恢复。同时也发现肝移植后并发ODS的致残和致死率较高，达77.4%。

我科第一例患者即是临床症状较重，但预后良好（mRS：1分）。

SpasovskiG等83例的ODS登记研究发现，约60.2%的患者得到有效的功能康复（mRS≤2分），仅有7.2%的患者出现死亡[4]。

由此给我们临床医生一重要启示，对于ODS患者约半数的预后相对较好，即使是严重的神经功能缺损的患者，也应积极的治疗。

作者：医院方琪、周国庆、蔡秀英、孔岩、刁珊珊、周赟

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参考文献：

1.SinghTD,FugateJE,RabinsteinAA.Centralpontineandextrapontinemyelinolysis:asystematicreview.EurJNeurol;21:-.

2.AdamsRD,VictorM,MancallEL.Centralpontinemyelinolysis:ahithertoundescribeddiseaseoccurringinalcoholicandmalnourishedpatients.AMAArchNeurolPsychiatry;81:-.

3.AllemanAM.Osmoticdemyelinationsyndrome:centralpontinemyelinolysisandextrapontinemyelinolysis.SeminUltrasoundCTMR;35:-.

4.AegisdottirH,CoorayC,WirdefeldtK,PiehlF,SveinssonO.IncidenceofosmoticdemyelinationsyndromeinSweden:Anationwidestudy.ActaNeurolScand.

5.SpasovskiG,VanholderR,AllolioB,etal.Clinicalpracticeguidelineondiagnosisandtreatmentofhyponatraemia.EuropeanJournalofEndocrinology;:G1-G47.