前沿肢汇袁鹰教授前沿解读ENDO20

时间:2021-10-31来源:本站原创作者:佚名 点击:

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肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌代谢性疾病,病因是体内产生过量的生长激素(GH),GH刺激肝脏产生胰岛素样生长因子(IGF)-1,长期过量分泌的GH和IGF-1促进全身软组织、骨和软骨过度增生,导致患者出现典型的肢大症状,并可引起呼吸系统、心血管系统、消化系统和糖代谢等多器官/系统并发症,显著缩短患者预期寿命,降低患者生活质量。而由于长期随访困难、重视度不够和缺乏相关数据库等因素,通过手术、放疗和药物等多种治疗方式达到生化缓解的患者,其长期生活质量的改善情况并不明确,亟需研究证据为肢端肥大症的临床诊疗提供科学指导。

在年3月20-23日举办的第届美国内分泌学会年会上,发布了两篇聚焦肢端肥大症患者生活质量的最新研究,本刊医院内分泌科的袁鹰教授对这一主题进行详细解读,以飨读者。

袁鹰教授

医院

医院内分泌科

主任医师、教授、硕士生导师

中华医学会山东省内分泌学会委员中华医学会生长发育与行为医学委员会委员青岛市内分泌学会糖尿病分会副主任委员从事内分泌医疗、教学及科研工作30余年,对难治性高血糖、垂体及性腺疾病、甲状腺疾病等诊治经验丰富主编著作三部,发表论文60余篇论文,其中SCI收录10篇

Q、请您解读“肢端肥大症患者长期生化控制后的生活质量变化”这一研究结果的实际意义。

袁鹰教授:目前国内尚缺乏关于肢端肥大症患者长期生活质量的观察数据,而这项长达20年左右的随访研究则进一步表明了生化缓解并不等同于患者生活质量的完全恢复。

首先,肢端肥大症GH与IGF-1水平的升高是垂体GH异常分泌增多所致,而垂体是人体内分泌系统三大功能轴的重要组成部分,即下丘脑-垂体-甲状腺轴、下丘脑-垂体-肾上腺轴(HPA)和下丘脑-垂体-性腺轴,在垂体GH瘤治疗后,当GH与IGF-1两项指标缓解时,其他激素的分泌水平可能仍为异常,因而对患者的垂体功能、生活质量和心理状态等方面产生多种不利影响。如下丘脑-垂体-甲状腺轴功能低下会导致患者认知功能下降,体力与精力明显降低;HPA参与调控应激反应,肾上腺是人体的生命腺,其功能低下同样会引发人体内环境的改变,甚至出现肾上腺危象危及生命;而下丘脑-垂体-性腺轴则影响人的生育能力及性欲、性功能和性器官的发育等。

再者,GH促生长的特点还导致了肢端肥大症患者的肿瘤体积往往较大,肿瘤的扩大常累及周围重要血管与组织,从而影响相关生理功能。目前保留垂体功能的手术方式难以达到肿瘤完全切除的目标,因此可能增加术后肢端肥大症患者垂体相关激素异常的可能性,造成其生活质量恢复的不确定性。

另外,生活质量的恢复程度还与患者的患病时间和疾病已对机体造成损害的严重程度有关。若患者患病时间较长且机体已存在长期明显的临床症状,则控制生化水平仅能达到缓解或阻止临床症状进一步加重,不能实现逆转。

因此,对于肢端肥大症患者来说,两项生化指标缓解并不意味着生活质量完全正常,但达到生化缓解目标的患者,其生活质量必然会好于那些生化指标未得到有效控制的人群,这是应当明确的。

Q、您认为目前我国临床医生对肢端肥大症患者生活质量的

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